据WHO公布的数据，世界上至少有27亿人携带地中海贫血基因，全球每年有10万地中海贫血患儿出生。地中海贫血一般指珠蛋白生成障碍性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺失或不足所导致的贫血或病理状态。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。那么，地中海贫血治疗原则有哪些呢？

据了解，轻型的地中海贫血无需特殊治疗，中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗，其中，红细胞输注：少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120—150g/L；然后每隔2—4周输注浓缩红细胞10—15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90—105g/L以上。但这种方法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。（通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。）

此外，手术治疗中，脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5—6岁以后施行并严格掌握适应症。而造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法，如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

□达州日报社全媒体记者 洪叶